Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.

Настоящая полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – приобретенный лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с соответствующей для опухоли неограниченной пролиферацией этой клеточки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, в большей степени по красноватому.

Этиология: неведома.

Патогенез: усиленный эритропоэз ® эритроцитоз в периферической крови ® вторичные реологические (из-за увеличения гематокрита и вязкости крови Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.) и коагуляционные нарушения, миелоидная метаплазия в селезенке ® ® аплазия костного мозга и миелофиброз либо трансформация в ХМЛ с бластными кризами.

Клиника настоящей полицитемии - – 2 синдрома:

а) плеторический (плетора – полнокровие) - повышение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов

б) миелопролиферативный - обоснован гиперплазией всех 3-х ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно

Болезнь начинается равномерно, с покраснения кожи лица, возникновения Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы. тяжести в голове, протекает в несколько стадий:

I стадия (исходная, 5 и поболее лет):

- умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз в костном мозге

- селезенко несколько увеличена, но не пальпируется

- может быть увеличено АД

IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:

- мигрени по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердечко по Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы. типу стенокардиальных

- кожный зуд и эритромелалгии (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи)

IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:

- спленомегалия, умеренная гепатомегалия

- красно-цианотичная кожа

- размеренно завышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой

- тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответственной клиникой

- время от времени - кровотечения Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы. (приобретенный ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.

- может в первый раз показаться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь

- в крови: панцитоз, богатство клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение хворого, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции

III Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы. стадия – терминальная- анемичное перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: типична клиника ХМЛ, который дает бластный криз; если финал в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – понижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

Финалы настоящей полицитемии: ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с панцитопенией.

Диагностика:

1. ОАК: увеличение эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы. (1 мм либо прочерк); увеличена активность щелочной фосфатазы лейкоцитов

2. Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического доказательства диагноза

3. Миелограмма: пролиферативная стадия – гиперплазия 3-х ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (завышенное содержание ретикулина); стадия истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов

4. Другие исследования (концентрация эритропоэтина в крови, цитогенетическое исследование Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы. для выявления филадельфийской хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения эритропоэтин секретирующих опухолей.

Исцеление настоящей полицитемии:

1. Ликвидация плеторы: кровопускание по 300-500 мл за один раз через один день до Hb 150 г/л, потом реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, ворачивается плазма).

2. Борьба с миелоидной пролиферацией Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов)

3. Исцеление исходов заболевания:

а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил)

б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия

4. Исцеление осложнений заболевания: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – удаление селезенки; гиперурикемии - аллопуринол 300-1000 мг/день

Симптоматические эритроцитозы:

а) абсолютные:

1. вызванные гипоксией: «высотная болезнь», ХОБЛ, прирожденные «синие Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с завышенным сродством к кислороду

2. вызванные завышенной продукцией эритропоэтина: гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников

б) относительные: утрата воды организмом (инфекции, панкреатит и др.), алкоголизм, системная гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.


istochniki-administrativnogo-prava-klassifikaciya.html
istochniki-analiza-sistemi-ekonomicheskoj-informacii-zadachi-analiza-sebestoimosti-produkcii.html
istochniki-biznes-informacii.html